症例報告 151 [主訴: 四肢の紅斑、丘疹、膿疱]

解答と解説

A1.診断名

• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫

A2.鑑別診断

• 顕微鏡的多発血管炎、高γグロブリン血症に伴う血管炎、膠原病に伴うANCA関連血管炎、持久性隆起性紅斑

A3.検査、原因、治療

紫斑（写真２）より生検し、leukocytoclastic vasculitis（写真３）を認めた。血管外肉芽腫はなく、血管外の好酸球浸潤はごく軽度であった。抗MPO-ANCA抗体が31.1と陽性。尿蛋白１＋。喘息の先行、好酸球増多、好酸球性副鼻腔炎（写真４）に続いて紫斑を認め、病理所見も矛盾しないことから、好酸球性多発血管炎性肉芽腫と診断した。入院安静の上、ステロイド投与にて副鼻腔炎、皮疹ともに軽快、漸減中である。好酸球性多発血管炎性肉芽腫における皮膚血管炎の病理所見は、好酸球主体の内臓病変と異なり、好中球主体のleukocytoclastic vasculitisから好酸球性血管炎、両者の中間型まで多彩であり、ANCA陽性例ではしばしば好中球主体となる。自験例は皮膚血管炎が出現するまでに13年を経過していた。

図2

図3

図4