症例報告 182 [主訴: 下腿の紫紅色局面]

解答と解説

診断名

• Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type

鑑別診断

• 1. リポイド類壊死症
  2. 環状肉芽腫
  3. 未分化大細胞リンパ腫

検査、原因、治療法

• 診断のため局面より生検を施行。真皮から脂肪織にかけ密な細胞浸潤があり（図2）、浸潤している細胞は中型で、くびれた核を持つ異型リンパ球であった（図3）。異型リンパ球はCD3陽性、CD56陽性、EBウイルスの感染を調べるEBER-ISHも陽性であった（図4および5）。血液学的検査では血清中のLDH値は156 U/lと正常、可溶性IL-2受容体は584 U/lと軽度上昇していた。ATLAは陰性、抗EA-IgG、EBNA抗体は陽性であった。PET検査では右鼠径リンパ節に軽度集積がみられた。以上よりExtranodal NK/T cell lymphoma, nasal type （ENKL）、T1bN1M0と診断した。皮膚原発のENKLの全生存期間中央値は12ヶ月という報告もあり、しばしば急速に進行する予後不良の疾患である。そのため、早期診断、早期治療介入が望ましい。