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血液疾患画像クイズ

MPN鑑別診断 Challengeクイズ

Q03 骨髄増殖性疾患③

MPN鑑別診断 challenge   骨髄増殖性疾患③
監修:名古屋第一赤十字病院 病理部 伊藤 雅文 先生

あなたの
解答結果

 

これは RMS(横紋筋肉腫)Rhabdomyosarcoma 骨髄浸潤 です。

まず、症例データより、疾患を推測してください。


症例データ

  • HE染色弱拡大

     
  • HE染色強拡大

     
  • • 6歳 男児
  • • 頭部、肩、側腹部に多発皮下腫瘍
  • • 汎血球減少(軽度)を指摘
  • • WBC 3600, Hb 10.8, plt 12.6

問3-1

考えられる診断名を推測してください。
問3‐1でのあなたの推測
 

症例データ

  • HE染色弱拡大

     
  • HE染色強拡大

     
  • • 6歳 男児
  • • 頭部、肩、側腹部に多発皮下腫瘍
  • • 汎血球減少(軽度)を指摘
  • • WBC 3600, Hb 10.8, plt 12.6

免疫組織化学染色の結果

問3-2

免疫組織化学染色の結果よりもっとも考えられる病理診断を選択してください。

解説

  • • 小児では神経芽腫、横紋筋肉腫の骨髄浸潤の頻度が高い。
  • • 広い細胞質を有する異型細胞からなり、形態的には組織球や巨核球との鑑別が必要な異型細胞である。
  • • 腫瘍細胞分化マーカーの発現(CD56, Desmin, MyoD1)。
小児転移性腫瘍の鑑別診断
  • • 小児転移性腫瘍は、未分化な腫瘍が多く、ALL、AMLや未分化な急性白血病との鑑別が問題となる。
  • • 神経芽腫、横紋筋肉腫の頻度が高い。
  • 【特異的なマーカー、染色体異常の検索】
    • • ALL:TdT, lymphoid分化抗原、T細胞受容体、免疫グロブリン遺伝子
    • • AML:MPO, CD13, 33, 34、特異的染色体異常
    • • AMKL:血小板・巨核球分化抗原、PPO
    • • Neuroblastoma:CD56, PGP9.5, NSE
    • • Ewing sarcoma/PNET:CD56, CD99 (MIC-2), t(11;22)
    • • Langhans Cell Histiocytosis:CD1a, S-100, Langerin(CD207)
    • • Rhabdomyosarcoma:Desmin, MyoD1, CD56, t(2;13),t(1;13)
 
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