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血液疾患画像クイズ

MPN鑑別診断 Challengeクイズ

Q02 骨髄増殖性疾患②

MPN鑑別診断 challenge   骨髄増殖性疾患②
監修:名古屋第一赤十字病院 病理部 伊藤 雅文 先生

あなたの
解答結果

 

これは AML (急性赤白血病),
M6b (Pure erythoid leukemia) です。

まず、症例データより、疾患を推測してください。


症例データ

  • HE染色弱拡大

     
  • HE染色強拡大

     
  • • 76歳 男性
  • • 汎血球減少で経過観察中、血小板減少の進行
  • • WBC 2600, Hb 8.8, plt 10.6
  • • フェリチン 282, ビタミンB12 585, 葉酸 3.4
  • • 染色体:複雑核型

問2-1

考えられる診断名を推測してください。
問2‐1でのあなたの推測
 

症例データ

  • HE染色弱拡大

     
  • HE染色強拡大

     
  • • 76歳 男性
  • • 汎血球減少で経過観察中、血小板減少の進行
  • • WBC 2600, Hb 8.8, plt 10.6
  • • フェリチン 282, ビタミンB12 585, 葉酸 3.4
  • • 染色体:複雑核型

免疫組織化学染色の結果

問2-2

免疫組織化学染色の結果よりもっとも考えられる病理診断を選択してください。

解説

  • • 増殖細胞は明瞭な核小体を有し、好塩基性の強い細胞質を有する大型類円形核異型細胞からなる。
  • • 赤芽球系幼若細胞が>80%を占め、骨髄芽球の増加がない。
  • • 赤芽球系マーカー発現:CD71, Glycophorin, ヘモグロビン
赤芽球が主体の骨髄性腫瘍の定義・分類
  • • 赤芽球が>50%を占める骨髄性腫瘍(myeloid neoplasms with erythroid predominance)である。
  • 【分類】
    • • AML, M6b (pure erythroid leukemia): 赤芽球系幼若細胞が>80%で、骨髄芽球の増加がない。
    • • AML、M6a (erythroleukemia): 赤芽球が>50%で、骨髄芽球が非赤芽球系細胞の>20%を占める。
    • • AML with myelodyplasia-related changes:MDSの既往を有するか、骨髄細胞の>50%に異形成を有し、骨髄芽球が>20%を占める。
    • • MDS, RCMD: 1系統以上に>10%の異形成、芽球が<5%
    • • MDS, RAEB-E: 赤芽球が>50%で、>10%の異形成、芽球が<20%
AML, M6bの鑑別診断
  • 【巨赤芽球性貧血】
    • • 均一性の高い巨赤芽球が主体。
    • • 過分葉を呈する顆粒球、成熟巨核球。
    • • ビタミンB12や葉酸欠乏。
  • 【赤芽球主体の骨髄性腫瘍】
    • • 芽球頻度により分類される。
    • • 芽球はCD34+で、p53+細胞の増加。
  • 【悪性リンパ腫、転移性腫瘍】
    • • 細胞質の好塩基性の強い大型異型芽球。
    • • 赤芽球系マーカーの同定(CD71, Glycophorin A/C, ヘモグロビンA/F, spectrin, E-cadherin, Carbonic anhydrase-1)
 
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