MDS-MF

監修：名古屋第一赤十字病院　病理部　副院長・部長　伊藤　雅文 先生

　MDSの10～15%で線維化が見られ、MDS-MFに分類される。通常は芽球の増加を認め、RAEB相当で高リスクグループに分類される。MF-3の骨硬化を呈する症例は稀である（図1）。MDS-MF症例は、巨核球増多を伴う（図2）。細胞質の広い大型異型核を有する成熟細胞の増加症例ではJAK2変異を伴う可能性がある。MPNとの違いは、単核小型細胞や微小巨核球を伴い、ほとんどの症例は大型成熟細胞 に比して、小型細胞の比率が高い（図3）。芽球の評価はしばしば巨核芽球との鑑別が難しい。また、芽球分布が均一ではないため、採取部位により芽球の多寡に違いが見られる。そのため、MDS-MFは芽球の多寡にかかわらず高リスク群に分類される^1）。

1）Della Porta MG, Malcovati L, Boveri E, et al. Clinical relevance of bone marrow fibrosis and CD34-positive cell clusters in primary myelodysplastic syndromes. J Clin Oncol. 2009, 27:754-762. 

図1．MDS with fibrosis症例

過形成髄で、巨核球の増加を見るが、成熟細胞にまじり小型で異型の増加する細胞の増加を見る。

図2．MDS with fibrosis症例

MF-2相当の線維化を認める。

図3．MDS with fibrosis症例

CD42b+巨核球は細胞質の比較的乏しい単核小型細胞が、集簇性に増加する。