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バーチャルde骨髄線維化の鑑別
前線維化期PMFの巨核球形態の特徴
監修：名古屋第一赤十字病院 病理部 副院長・部長 伊藤 雅文 先生
巨核球は、小型細胞も見られるが主体は大型成熟細胞からなり、正常の巨核球より大型化する。巨核球はしばしば血管周囲性、骨梁周囲性に集簇を呈する（図1）。クロマチン量の増加する異型な核形態を呈し、成熟細胞であるがN/C比の高い細胞が増加する。集塊状、低分葉核を呈する巨核球（Cloud like）や大型核裸核状巨核球はPMFに特徴とされる（図2）。
種々の核異型を呈する巨核球が出現する。11種類の核異型が提示されている 1）（表1）が、相互に移行型が見られ、MPNの巨核球異型はさまざまな形態を呈する。
図1．前線維化期PMF
大型で核異型の強い巨核球がしばしば集簇性に増加を呈する。
図2．前線維化期PMF
低分葉で集塊状の大型核を呈する巨核球（ →）や、濃縮状で、細胞質の乏しい裸核状を呈する巨核球（ →）が見られる。
表1．異型巨核球の定義
| 鹿角状：Staghorn nuclei | 雲状：Cloud-like nuclei（baloon-like） | 裸核状：Naked nuclei （bare） | 異形成核：Dysmorphic nuclei |
|---|---|---|---|
 鹿の角状の深い切れ込みを呈する分葉核、成熟した細胞質からなる大型細胞 |
 腫大した球根状に膨れた核、乏しい細胞質からなる |
 稠密でクロマチン量の増加する、細胞質が見えない細胞 |
 >奇怪な形態を呈するクロマチン量の増加する細胞 |
| 過分葉：Hyperlobulation | 低分葉：Hypolobulation | 稠密集簇：Dense clustering | 疎集簇：Loose clustering |
 >6分葉の過分葉。細胞質で分断される。 |
 <4分葉の低分葉。豊富な成熟細胞質を伴う |
 4個以上の巨核球が密に接して集簇する |
 少なくとも3個の巨核球が密接せずに疎な集簇を呈する |
| 小型巨核球：Small megakaryocyte | 大型巨核球：Large megakaryocyte | 異型巨核球：Dysmorphic megakaryocyte | |
 顆粒球4個分以下のサイズ |
 顆粒球8個分以上のサイズ |
 円形ではない核でN/C比の高い小型～大型巨核球 |
