骨髄増殖性腫瘍（MPN）
監修：名古屋第一赤十字病院 病理部 副院長・部長 伊藤 雅文 先生
すべてのタイプのMPNは線維化を呈する可能性がある。原発性骨髄線維症（PMF）は全例線維化を伴い、真性多血症（PV）、本態性血小板血症（ET）、CMLの順に線維化の頻度が高い。PVはほぼ全例がJAK2異常を背景とし1）、ETも40%程度はJAK2遺伝子異常あるいは頻度は低いが、MPL、CALR変異を伴い2-4）、それら症例出の線維化リスクが高い。CMLも報告によっては30%に線維化を認め、TKI治療が導入される以前は予後不良因子であった5）。
PMFは、前線維化期と進行期に分けられ、前線維化期はPV、ETとの鑑別が難しい6）。前線維化期PMFは、cellularityが高く、特徴的核異型形態を呈する大型成熟細胞の増加、相対的顆粒球過形成、MF-0～1程度の軽微な線維化を特徴とする（図1）。
1）Swerdlow SH, Camp E, Harris NL et al. eds. WHO classification of tumours of Haematopoietic and lymphoid tissue. Lyon IARC Press, 2008
2）Pardanani AD, Levine RL, Lasho T et al. MPL515 mutations in myeloproliferative and other myeloid disorders: a study of 1182 patients. Blood. 2006, 108:3472-3476
3）Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013, 369:2379-2390.
4）Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013, 369:2391-2405
5）Buesche G, Georgii A, Duensing A et al. Evaluating the volume ratio of bone marrow affected by fibrosis: a parameter crucial for the prognostic significance of marrow fibrosis in chronic myeloid leukemia.Hum Pathol. 2003, 34:391-401
6） Thiele J, Kvasnicka HM, Müllauer L et al. Essential thrombocythemia versus early primary myelofibrosis: a multicenter study to validate the WHO classification.Blood. 2011, 117:5710-5718
図1．前線維化期PMF 
MF-0-1程度の軽度線維化が見られる。
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